三七皂苷保护线粒体机能，线粒体的功能

发布时间：2023-05-31 08:47 编辑：网络点击：221

本文目录一览线粒体的功能2，三七的功效与作用3，2线粒体外的NADH经磷酸甘油穿梭作用进入线粒体内实现氧化磷4，中药三七的功效与作用5，可用健那绿染色观察植物叶表皮保卫细胞的线粒体6，mtDNA是存在于人类细胞线粒体中双链闭合环状的DN……

本文目录一览

1，线粒体的功能
2，三七的功效与作用
3，2线粒体外的NADH经磷酸甘油穿梭作用进入线粒体内实现氧化磷
4，中药三七的功效与作用
5，可用健那绿染色观察植物叶表皮保卫细胞的线粒体
6，mtDNA是存在于人类细胞线粒体中双链闭合环状的DNA分子具有自
7，不正确的是 A能抑制膜上载体活性或影响线粒体功能的毒素
8，从生物化学的角度阐述线粒体的功能
9，线粒体减少症是一种什么病有什么症状

1，线粒体的功能

线粒体是植物体进行呼吸作用的“必备品”。植物通过线粒体将储存能量的有机物分解为二氧化碳和水，同时释放能量，供生物体进行生命活动。线粒体是有氧呼吸的主要场所,是提供动力的动力工厂.

三七皂苷保护线粒体机能

2，三七的功效与作用

一、对血液和造血系统的影响现代药理学研究表明三七提取物不但具有良好的止血、活血化瘀双向药理作用，还具有明显的补血作用，能促进血液中红细胞、白细胞、血小板等各类血液细胞分裂生长，增加数目，并保持正常水平。止血作用：三七温浸液及水溶性成分三七素能缩短小鼠的凝血时间，并使血小板显著增加。电镜观察发现三七注射液能使血小板发生伪足伸展、聚集、变形及脱颗粒。这些反应近似于凝血酶对所致血小板超微结构的改变，故推测三七能诱使血小板释放ADP、血小板因子Ⅲ和Ca 2 +等止血活性物质，最终表现促凝血作用。此外，三七中的钙离子和槲皮苷等亦是止血活性物质。活血作用：三七总皂苷( PNS)对家兔、大白鼠实验性血栓形成均有明显抑制作用；静脉注射可以明显抑制凝血所致弥漫性血管内凝血，动物血小板数目的下降和纤维蛋白降解产物的增加。PNS还可明显降低冠心患者的血小板黏附和聚集，亦可改善微循环，抗血栓形成。可见三七血(促凝)和活血化瘀(抗凝)双向调节功效是其所含多种活性成分综合作用的结果。3. 补血作用：三七能促进各类血细胞分裂生长和增殖，因而具有显著的造血功能。三七注射液可升高急性失血性贫血大鼠外周红细胞和网织红细胞，对家兔也有类似效应。对环磷酰胺所致白细胞减少的小鼠和大鼠，三七绒根总皂苷有明显升高白细胞作用。三七单体皂苷G2Rb1可以增加人红细胞膜蛋白a2螺旋度比例，即增加膜蛋白的有序性，从而改善红细胞膜功能。二、对心血管系统的影响降低心肌耗氧量，改善心肌缺血三七制剂能扩张冠脉，增加冠脉血流量， PNS能增加心肌营养血流量，改善心肌微循环，明显降低心肌耗氧量；PNS还被证明是三七治疗缺血性心脏病的基础。2. 抗心律失常PNS对几种实验性心律失常模型(氯仿诱发的小鼠心室纤颤、氯化钡和乌头碱诱发的心律失常) 均有明显对抗作用，其作用机制可能通过拮抗钙的作用而产生。PNS能非竞争性对抗异丙肾上腺素加速心率作用，且此减慢心率作用不为阿托品抑制，提示其抗心律失常作用并不是通过竞争性阻断肾上腺素β2受体或兴奋M2胆碱受体所致，而是与心肌的直接抑制有关。3. 降血脂，防止动脉粥样硬化：早期研究发现，三七具有很好的调节血脂，防治心血管疾病的作用。近期研究表明，其可能有一定的调节血糖的作用，对治疗糖尿病和预防糖尿病并发症有积极的作用。4. 降血压：三七有扩张血管、降低血压作用，目前普遍认为PNS是一钙通道阻滞剂，其扩血管机理可能是PNS具有阻断去甲肾上腺素所致的Ca 2+内流作用。5. 抗休克：三七能降低耗氧量和抗实验性心肌缺血提示其可能具有抗休克和改善休克时心功能障碍的作用。PNS对兔失血性休克及肠道缺血性休克具有一定疗效，其作用机制在于保护代偿期的心脏功能，阻止外周血管阻力的增高，减轻休克时心室负荷，改善脑循环，降低肾血管阻力。三七皂苷Rg1可提高大鼠肠上皮细胞线粒体编码基因COXⅠ、COXⅡ的表达，对失血性休克肠上皮细胞线粒体损伤有明显的保护作用。三、对脑血管系统的影响1. 改善脑血循环三七能扩张脑血管，降低脑血管阻力，增加脑血流量。PNS使麻醉家兔股动脉平均血压(BMP) 和脑血管阻力(CVR)下降，也可使麻醉大鼠的BMP和CVR 下降，且呈剂量依赖性，但不增加脑血流量，对颈内动脉亦有扩张作用。2. 对实验性脑缺血的保护作用PNS能使大鼠全脑或局灶性脑缺血后再灌注水肿明显减轻，血脑屏障通透性改善，局部血流量显著增加。PNS具有钙通道阻滞作用，能阻滞脑损伤后神经细胞内钙超载，阻断Ca 2+、CAM复合物的形成，减少游离脂肪酸的释放和氧自由基的产生，降低脑损伤后血及脑组织中的丙二醛(MDA)含量，对颅脑损伤有保护作用。PNS能减轻脑缺血再灌注引起的损伤性神经症状及海马CA1 区神经元损伤的程度，其机制可能是上调HSP70和下调转铁蛋白。四、对神经系统的影响1. 镇静作用三七地上部分对中枢神经有抑制作用，表现为镇静、安定与改善睡眠等功用。PNS、三七单体G2Rb1 均有显著的镇静作用，并能协同中枢抑制药的抑制作用，这种中枢抑制作用部分是通过减少突触体谷氨酸含量来实现。2. 镇痛作用：PNS、G2Rb1对化学性和热刺激性引起的疼痛均有明显的镇痛作用，且PNS是一种阿片肽样受体激动剂，不具成瘾的副作用。3. 益智作用：三七皂苷G2Rb1和G2Rg1能显著增强小鼠的学习和记忆能力，对亚硝酸钠及40%乙醇造成的小鼠记忆不良均有不同程度的对抗作用。推测Rb1和Rg1对学习、记忆的影响可能与其对海马突触膜ATP酶及钙调素活性的影响有关。五、对免疫系统的影响三七可增加机体单核巨噬细胞系统功能，促进免疫器官胸腺和脾增重，增强机体的细胞免疫及体液免疫功能。抗炎作用PNS能明显抑制角叉菜胶诱导的炎细胞增多和蛋白渗出，对急性炎症引起的毛细血管通透性升高、炎性渗出和组织水肿以及炎症后期肉芽组织增生也均有抑制作用。其作用机制可能与PNS阻止炎细胞内游离钙水平的升高，抑制灌流液中磷脂酶A2 的活性，减少地诺前列酮的释放有关。2. 对体液和细胞免疫的作用三七具有免疫调节剂的作用。研究表明， PNS可降低大鼠外周血白细胞移行抑制指数，增强机体的全身特异性细胞免疫功能，明显提高外周血中粒细胞和肺泡巨噬细胞的吞噬率。六、对物质代谢的作用1. 对糖代谢的影响三七皂苷有升高或降低血糖的作用，且三七皂苷对血糖的影响取决于动物状态及机体血糖水平，因而具有自动双向调节血糖的功能。三七皂苷C1 能降低四氧嘧啶糖尿病小鼠血糖，并呈量效关系趋势，与胰岛素的降糖效应无协同或拮抗作用。在促进肝细胞对糖氧化和糖原合成方面较胰岛素作用强。2. 对血脂的影响三七具有降低血中胆固醇和血脂类的作用。三七冠心宁(三七制剂)对高胆固醇血症及高甘油三酯血症均有明显疗效，其降胆固醇作用较安妥明显著，且对肝功能无影响。3. 对蛋白质和核酸代谢的影响：三七可促进小鼠肝、肾及睾丸DNA和蛋白质的合成；对血清蛋白质和肝脏DNA 的合成也有促进作用；对正常心肌细胞DNA的合成虽无明显影响，但对缺氧、缺糖心肌细胞DNA合成则有保护作用。七、抗肿瘤作用三七皂苷可通过直接杀伤肿瘤细胞、抑制肿瘤细胞生长或转移、诱导肿瘤细胞凋亡或诱导肿瘤细胞分化使其逆转、增强和刺激机体免疫功能等多种方式起到抗肿瘤作用。八、其他作用1. 滋补强壮作用现代药理研究证明三七所含皂苷与人参皂苷类似，有滋补强壮作用，可用于气血虚弱等。2. 抗应激作用PNS能显著降低正常大鼠肾上腺维生素C含量，三七绒根总皂苷能提高小鼠耐高温和低温能力，并显著延长小鼠竭力游泳时间。3. 保肝作用PNS可提高肝组织及血清SOD含量，减少肝糖原消耗，改善肝微循环，减轻线粒体、内质网等细胞器损伤及肝纤维化。4. 抗肾损害作用PNS可通过保护组织抗氧化能力，减轻缺血再灌流时肾组织结构和功能的损伤，有效地防止急性缺血性肾衰的发生。三七可通过多种机制防治肾纤维化。

三七皂苷保护线粒体机能

3，2线粒体外的NADH经磷酸甘油穿梭作用进入线粒体内实现氧化磷

最新的人卫版α-磷酸甘油穿梭作用p/o值为1.5啊，NADH氧化磷酸化生成2.5个ATP，FAD氧化磷酸化生成1.5个ATP。NADH经α-磷酸甘油穿梭作用进入线粒体的过程将其上的H转给了FAD，通过FAD进行氧化磷酸化。嗯，应该是这样吧。

三七皂苷保护线粒体机能

4，中药三七的功效与作用

　　三七是一种名贵药材，是具有独特功能的人参属中的优异品种，那么你知道中药三七有哪些功效和作用吗？下面就由我为大家介绍下三七的功效和作用，希望可以帮到大家哦。　　中药三七的功效和作用　　一、对血液系统的作用　　1、止血作用:三七素有“止血之神药”之说，为伤科要药，著名的“云南白药”，即以之为主药。三七水溶性成分三七素(Dencienine)，能缩短小鼠的凝血时间，并使血小板数量显著增加，它主要通过集体代谢，诱导血小板释放凝血物质而产生止血作用。　　2、活血作用:三七既有血凝的一面，又有使血块溶解的作用，即有止血和活血化瘀双向调节功能。　　3、补血作用:“人参补气第一，三七补血第一”。近几年的实验研究和临床表现三七对血液系统除止血、活血作用外，还具有补血作用，能提高外周红细胞、白细胞数量。　　二、对心脑血管系统的作用　　1、保护心肌的作用:近几年试验证明，三七总皂苷(PNS)对大鼠家兔犬的心肌缺血─再灌注损伤有很强的保护作用。　　2、抗冠心病作用:三七总皂苷(PNS)能改善左心室舒张功能，这与其提高肌浆内膜的钙泵活性，纠正心肌细胞内Ca2+超负荷及提高左室心肌能量有关。　　3、保护脑组织的作用:三七总皂苷(PNS)能使全脑或局部性脑缺血后再灌注水肿明显减轻，血脑屏障通透性改善，局部血流量显著增加。　　三、对消化系统的作用　　三七对大鼠慢性萎缩性胃炎癌前病变的形态学改变有明显的改善作用。大体观察和光镜观察表明，三七能明显治疗大鼠胃粘膜的萎缩性癌变，并能逆转腺上皮的部典型性增生和肠上皮化生。　　四、对中枢神经系统的作用　　1、提高记忆力作用和增智的作用:人参皂苷Rg1和Rb1均能显著增强小鼠学习和记忆能力，对亚硝酸钠及40%乙醇造成的小鼠记忆不良均有不同程度对抗作用。　　2、镇痛作用:三七总皂苷(PNS)、人参皂苷Rb1对化学性和热刺激引起的疼痛均有明显的对抗作用，且PNS 是一种阿片肽样受体刺激剂，不具有成瘾的副作用。　　3、镇静作用:三七总皂苷(PNS)、人参皂苷Rb1，均有显著镇静作用并能协同中枢抑制药的抑制作用，这种中枢抑制于用部分是通过减少突触体谷氨酸含量来实现。　　五、对肝脏的作用　　1、对肝脏代谢的影响:三七总皂苷(PNS)可促进对肝脏的渗入，促进亮氨酸对肝和血清蛋白质的渗入。镜检结果表明小鼠肝细胞增生较盐水对照组显著，提示PNS对CCl4肝损害小鼠肝细胞的再生有促进作用。　　2、抑制肝肿瘤细胞:动物试验研究表明，生三七能明显抑制小鼠肝癌的发生，降低血清中碱性磷酸酶(ALP)、天门冬氨酸氨基转化酶(AST)、ALT、乳酸脱氢酶(LDH)的活性，延长生存期，对四氯二苯二氧化物(TCDD)所致的肝损害有抑制作用。此外，三七对环磷酰胺所致的大、小鼠白细胞减少有明显的治疗作用。　　3、保肝作用:PNS可提高肝组织及血清超氧化物岐化酶的含量，减少肝糖原的消耗，改善肝微循环，减轻线粒体、内质网等细胞器的损伤及肝纤维化。　　六、对物质代谢的作用　　1、对血脂的影响:人参皂苷Rg1，具有较强的抗脂质过氧化作用，能显著降低血脂及脂质过氧化终产物MDA。　　2、对蛋白质和核酸代谢的影响:PNS可促促进下属肝、肾及睾丸DNA和蛋白质的和成;对血清蛋白质和肝脏DNA的合成也有促进作用;对正常心肌细胞DNA合成虽无明显影响，但对缺氧、却糖心肌细胞DNA合成则有保护作用。　　七、抗肿瘤作用　　三七皂苷可通过直接杀伤肿瘤细胞、抑制肿瘤细胞生长或转移、诱导肿瘤细胞凋亡或诱导肿瘤细胞分化使其逆转、增强和刺激机体免疫功能等多种方式起到抗肿瘤作用。人参皂苷Rb1、人参皂苷Rb2、人参皂苷Rc可通过对抗肿瘤坏死因子(TNF)引起的恶病质而对肿瘤感染患者具有保护作用，可较完全地阻止TNF引起的脂肪细胞形态学变化。　　八、降血糖作用　　PNS的4%以上是三七皂苷C1(SC1)。单剂量SC1使昆明种小鼠和wistar大鼠血糖降低34%，连续给药明显降低血糖并呈量-效关系趋势，如连续给药4d，降糖作用可维持4h以上，与胰岛素(Ins)未见协同或拮抗作用。SC1100mg/kg对糖尿病鼠肝cAMP无影响，但可拮抗Ins降低cAMP的效应。较大剂量Ins与SC1均能促进肝细胞摄取葡萄糖，两者合用呈拮抗作用。　　九、抗衰老作用　　三七作用于机体可明显提高机体脑组织和血液中超氧化歧化酶(SOD)的活性，来降低氧化脂质(LPO)的含量，从而达到抗衰老的目的。三七总皂甙还能明显抑制心、脑组织脂褐质和血清脂质过氧化物(LPO)的产生，即有较强的抗氧化作用。三七总皂甙中单体皂甙Rb1除可直接清除自由基外，还可间接清除自由基，从而达到预防和治疗动脉粥样硬化及延缓衰老的目的。　　十、抗炎作用　　PNS能明显抑制角叉菜胶诱导的炎细胞增多和蛋白渗出外，还具有显著的抗炎作用。PNS对急性炎症引起的毛细血管通透性升高、炎性渗出和组织水肿以及炎症后期肉芽组织增生也均有抑制作用。其作用机制为:PNS能阻止炎细胞内游离钙水平的升高，抑制灌流液中磷脂酶A2(PLA2)的活性，减少地诺前列酮地释放。　　十一、抗氧化、抗自由基损伤地保护作用　　三七可明显减轻软组织细胞水肿，增加细胞ATPase活性，抑制严重烫伤后组织器官内氧自由基地产生，减轻线粒体肿胀，增加膜流动性、增加钠泵地功能使细胞浆中游离Ca2+减少，氧化磷酸化地功能增强，以保证重要组织器官的能量供应。三七注射液有降低脑组织中MDA的含量，减缓对SOD、GSP-Px的损伤，促进SOD、GSP-Px抗氧化酶的生成和活性提高。提示，三七注射液具有较强的抗氧化、抗自由基作用。　　十二、滋补、强壮、免疫调节作用　　三七化学成分与人参相似，因此与人参一样具有滋补强壮的作用。三七总皂苷能增强小鼠耐缺氧、抗疲劳、耐寒热的能力;加强小鼠腹腔巨噬细胞的吞噬功能。　　三七的食用方法　　一、三七炖鸡　　食材准备：母鸡、三七、食盐、姜、料酒、水　　制作步骤　　(1)将母鸡肉洗净，斩成小块，待用。　　(2)瓦煲内，加入清水1000克，置于旺火上，然后放入鸡肉块　　(3)烧开后撇去浮沫，加入生姜片、料酒，移至小火上炖至鸡肉熟烂　　(4)再加入三七粉、盐、味精，稍煮片刻即可离火食用。　　二、木耳三七红枣汤　　材料：黑木耳50克，三七15克，红枣10枚，生姜2片。　　制作：将黑木耳浸软，去头切碎，三七洗净切碎或打碎，红枣洗净拍松去核，上述材料和姜片放入锅中，加水1000ml，大火滚后，中火再煮2小时左右，最后加入适当地盐调味即可。　　作用：具有滋肝补肺，和胃健脾的作用。适用于体虚贫血，气短咳嗽，脾胃不和的人。　　三、三七炖鱼肚汤　　原料：鱼肚100克，三七5克。　　制作过程：　　(1)先将鱼肚隔晚用清水浸泡发大、变软，切件; 　　(2)三七用清水洗干净、打碎，连同鱼肚放入炖盅内; 　　(3)加入适量冷开水，盖上炖盅盖，放入锅内，用文火隔火炖四小时左右，用盐调味即可饮用。　　功能解析：此汤具有活血去瘀、养阴益精、滋润养颜的功效。　　点击下页查看>>>三七粉的副作用

5，可用健那绿染色观察植物叶表皮保卫细胞的线粒体

线粒体中细胞色素氧化酶使染料保持氧化状态(即有色状态)呈蓝绿色,而在周围的细胞质中染料被还原,成为无色状态.线粒体能在健那绿染液中维持活性数小时,通过染色,可以在高倍显微镜下观察到生活状态的线粒体的形态和分布.但是植物叶表皮保卫细胞是绿色的色素含量太多不好观察

叶绿体不必染

6，mtDNA是存在于人类细胞线粒体中双链闭合环状的DNA分子具有自

（1）该mtDNA为环状DNA，用酶M得到3个片段，则有3个切点，用酶N得到2个片段，则有2个切点．用酶N切割得到2个片段的长度分别为7和9，则该mtDNA的长度为16Kb．（2）M酶和N酶切割能得到相同的黏性末端，可以用DNA连接酶催化连接；结合图1可知，连接后的结果为．当连接后，没有了两种酶的识别序列，因此两种酶不能再切割了．（3）①从供体细胞中获得目的基因最常用的方法是一定的限制酶切割．但这样得到的基因中含有不能指导蛋白质合成的片段．因此常用逆转录的人工合成．其过程是先得到相应的mRNA，再用逆转录酶催化得到相应的DNA．②Ⅱ区的碱基数减去阴影部分得到空白区的碱基数为1200个，该区段能指导蛋白质合成，其中C和G占400个，则A和T点800个，每条链有400个，因此转录得到的RNA中有A和U为400个．故答案为：（1）16kb 3、2（2）DNA连接酶否连接后的序列不是M酶和N酶所能识别的特定的碱基序列（3）①选用限制酶N来切割从表达该基因的细胞中分离出mRNA，在逆转录酶的作用下形成双链DNA ②400

7，不正确的是 A能抑制膜上载体活性或影响线粒体功能的毒素

解；A、细胞吸收无机盐的方式是主动运输，能抑制膜上载体活性或影响线粒体功能的毒素，都会阻碍根细胞吸收无机盐离子，A正确；B、细胞核是DNA分子复制和转录的场所，核糖体是翻译的场所，线粒体和叶绿体中均含有DNA和RNA，因此在细胞核、核糖体、线粒体和叶绿体中均能发生碱基互补配对行为，B正确；C、没有线粒体的需氧原核生物也能进行有氧呼吸，C错误；D、植物细胞有丝分裂的末期，细胞壁形成，高尔基体活动加强，D正确．故选：C．

a、根细胞吸收矿质离子是主动运输过程，需要载体和能量，抑制膜上载体的活性或影响线粒体功能的毒素都会阻碍根细胞主动吸收矿质离子，a正确；b、精细胞是减数分裂得来的细胞，没有细胞周期、根尖分生区细胞有细胞周期，且而者都在代谢，化学成分都在不断更新，b错误；c、能进行光合作用的细胞不一定有叶绿体，暗反应和光反应相互依赖，光反应为暗反应提供氢和atp，没有了光反应，暗反应也进行不了多久，c错误；d、乳酸菌、酵母菌都含有核糖体和dna，在无氧条件下乳酸菌的无氧呼吸产物是乳酸，酵母菌的无氧呼吸产物是酒精和二氧化碳，其细胞内的物质氧化过程不相同，d错误．故选：a．

8，从生物化学的角度阐述线粒体的功能

线粒体是一种存在于大多数细胞中的，由两层膜包被的细胞器。线粒体是细胞中制造能量的结构，是细胞进行有氧呼吸的主要场所。线粒体是真核生物进行氧化代谢的部位，是糖类、脂肪和氨基酸最终氧化释放能量的场所。线粒体负责的最终氧化的共同途径是三羧酸循环与氧化磷酸化，分别对应有氧呼吸的第二、三阶段。在有氧呼吸过程中，1分子葡萄糖经过糖酵解、三羧酸循环和氧化磷酸化将能量释放后，可产生30-32分子ATP（考虑到将NADH运入线粒体可能需消耗2分子ATP）。而氧化磷酸化这一步骤在线粒体中实现，其作用是利用糖酵解中产生的还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸（NADH）和还原型黄素腺嘌呤二核苷酸（FADH2）等高能分子，还原氧气释放能量合成ATP。所以线粒体也被称为细胞的“能量工厂”、“发电厂”。

如何从生物化学角度解释疯牛病的发病原理级结构式其特异性空间结构和生物学活性的基础.氨基酸的排列顺序决定其空间结构和性质,一级结构的改变往往会导致疾病的发生,患者的镰刀红细胞血红蛋白代替了正常的血红蛋白.蛋白质的功能不仅与一级结构有关,更重要的依赖于蛋白质的空间结构,牛胰rnasea变性时,其一级结构没有改变,但其空间结构完全破坏,导致其酶活性的丧失.酶原的激活或各种蛋白质前体的加工和激活也证明,蛋白质只有具备适当的空间结构形式执行其功能,如胰蛋白酶原的激活就是在肠激酶的作用下切去n端的6个氨基酸残基,蛋白质才折叠形成酶的活性中心.正常型朊蛋白,二级结构中仅存在a-螺旋,它可能与神经系统功能维持有关,治病朊病毒有多个b-折叠存在,是prpc的构象异构体.初始的和新生的prpsc继续攻击另外两个prpc,这种类似多米诺效应使prpsc积累,直至至病.

9，线粒体减少症是一种什么病有什么症状

线粒体DNA(mtDNA)是细胞的能量转换系统，在细胞合成、物质转运及信息传递中起重要作用。线粒体可存在于哺乳动物及人类真核细胞内，代谢旺盛的脏器、组织和细胞含量较多：如心脏、肝脏、肌肉、肾小管上皮细胞，含线粒体极为丰富便于提供能量，淋巴细胞含量较少，成熟红细胞则不含线粒体，每个线粒体含有3～10个DNA分子。mtDNA是由16565个碱基对构成的双股环状DNA，分子量约为1.1×107，mtDNA是由重链和轻链构成的双链超螺旋结构，并有特殊遗传特征，mtDNA是母系遗传，1个卵细胞含数十万个mtDNA，而1个精细胞仅含数百个mtDNA，因此发生生殖系遗传以母系遗传为主。mtDNA未受组蛋白保护，易受氧自由基袭击及某些药物副反应损伤，所以是脆弱易损的。由于mtDNA不具有核校读作用故错误率高，其突变率是细胞核DNA的10～100倍，随增龄等因素又使mtDNA突变累积，线粒体氧化磷酸化(OXPHOS)能力降低，细胞产生ATP的量越来越少，这是发生衰老和疾病基础〔1～3〕。线粒体病(mitochondrial disorders)是遗传缺损引起线粒体代谢酶缺陷，致使ATP 合成障碍、能量来源不足导致的一组异质性病变。多在20 岁时起病，也有儿童及中年病，男女均受累。线粒体脑肌病的不同类型发病年龄不同。症状：线粒体病(mitochondrial disorders)是遗传缺损引起线粒体代谢酶缺陷，致使ATP 合成障碍、能量来源不足导致的一组异质性病变。线粒体是密切与能量代谢相关的细胞器，无论是细胞的成活(氧化磷酸化)和细胞死亡(凋亡)均与线粒体功能有关，特别是呼吸链的氧化磷酸化异常与许多人类疾病有关。 Luft 等(1962)首次报道一例线粒体肌病，生化研究证实为氧化磷酸化脱耦联引起。Anderson(1981)测定人类线粒体DNA(mtDNA)全长序列，Holt(1988)首次发现线粒体病患者mtDNA 缺失，证实mtDNA 突变是人类疾病的重要病因，建立了有别于传统孟德尔遗传的线粒体遗传新概念。根据线粒体病变部位不同可分为： 1.线粒体肌病(mitochondrial myopathy) 线粒体病变侵犯骨骼肌为主。 2.线粒体脑肌病(mitochondrial encephalomyopathy) 病变同时侵犯骨骼肌和中枢神经系统。 3.线粒体脑病病变侵犯中枢神经系统为主。

线粒体病通常表现为ATP能量减少、活性氧自由基（ROS）增多和乳酸中毒等造成细胞损伤或细胞凋亡等。线粒体疾病可发生在身体某一部位或多个部位，形成多系统疾病，患者常有两种或更多病症的综合表现，形成综合症。临床症状十分复杂多样和明显个体差异，这与线粒体遗传的异质性（Heteroplasmy）和在体内的特定分布有关。线粒体疾病独特的临床表型多表现为肌无力运动不耐受、听力伤失、共济失调、症状突发（中风）、学习障碍、白内障、心衰、糖尿病和生长缓慢等，但如果一患者兼有三种以上的上述病症，或累及多器官和多系统，很可能就是线粒体病。但由于它没有标志性诊断标准，尚需在临床上作出进一步测试和确诊水平。根据流行病学调查，线粒体疾病的流行率和死亡率都很高（流行率达1/8500），是代谢病中最常见的疾病之一。对原发性线粒体呼吸链疾病目前尚缺乏有效治疗手段，随着病程发展，必然导致严重丧失活动能力和早期死亡。

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三七皂苷粉针剂，我前几天打了掉针现在一按血管就很痛为什么会这样 2023-05-31 08:47 下一篇